专访张军教授:中小型听神经瘤逐年增高如何选择手术策略北京301医院神经外科张 军神外前沿:听神经瘤手术近年来有什么变化趋势?张军:最近有个趋势,中小型听神经瘤的诊断和检出率和过去相比有明显升高。这就带来了治疗策略的选择和治疗手段的多样化。目前,听神经瘤治疗方法主要有三种:第一、观察和定期随访,主要针对中小型听神经瘤患者和术前有听力功能的患者;第二、手术治疗,主要针对大型或巨大型听神经瘤病例;第三、立体定向放射外科,包括伽玛刀、射波刀。虽然放射外科更微创、神经保留率相比手术高一些,但使用放射外科治疗也要慎重,因为肿瘤复发率明显高于手术,而且复发后肿瘤与神经的粘连程度会明显增加。若再次手术会明显降低神经功能保留率。神外前沿:中小型听神经瘤可以观察,那从观察到手术,临界点是什么?张军:观察也是有前提的,首次诊断后,每六个月要随访一次进行磁共振增强扫描,以后每隔一年磁共振增强扫描检查一次。干预的指标有两个。第一、如果肿瘤出现进行性增大,到2.5-3公分,就要停止观察,建议进行干预;第二、如果观察期间,患者的听力出现进行性的损害或者丧失听力,可以停止观察,建议下一步的治疗。神外前沿:术后复发怎么办?张军:如果复发肿瘤的体积比较小,小于2-3公分左右,可以建议患者考虑放射外科治疗,来控制肿瘤生长。如何患者首次治疗是放射外科,那复发后建议首选手术治疗,但因为放射外科治疗后肿瘤和神经粘连严重、肿瘤质地变硬等因素,就很难进行全切除了,为了保护神经功能,只能选择次全切除或近全切除。专访张家墅副教授:哪些类型听神经瘤适合内镜手术 神外前沿:哪些类型听神经瘤适合内镜手术?张家墅:内镜在听神经瘤中的优势,主要是处理在内听道内的肿瘤,这个部位显微镜的视野,很难清晰观察的。内镜可以变换不同角度,更为清晰地观察。目前,我们团队已经常规使用内镜去辅助内听道内肿瘤的切除。不足之处是,内镜后部是术者的视觉盲区,需要术者对局部解剖有深刻的认识,才能保障手术安全,不至于损伤内镜后部的重要结构。专访张军主任视频链接:https://mp.weixin.qq.com/s/Dl1kKhD2VXXwbXLyiH_JpA 以上内容转载自《神外前沿》原文链接:https://mp.weixin.qq.com/s/Dl1kKhD2VXXwbXLyiH_JpA
神经纤维瘤病II型(Neurofibromatosis Type 2,NF2)是一种常染色体显性肿瘤易感综合征,典型临床表现为单侧或双侧听力下降,耳鸣和平衡障碍。前庭神经鞘瘤为该病特征,约95%患者出现双侧前庭神经鞘瘤,许多NF2患者也患有其他组织学上表现为良性的中枢神经系统肿瘤,如脑膜瘤和脊柱内室管膜瘤。该病是由22号染色体上NF2基因的遗传性突变或新发突变引起的。患者面临听力丧失,反复手术切除颅内和脊柱肿瘤,重要功能丧失以及预期寿命缩短。早期精准评估患者病情,为患者选择合适干预手段,提供预后相关依据具有重大意义。Q1:神经纤维瘤病II型患者需要做哪些检查?Q2:NF2患者应该如何进行随访?听力评估,每年1次眼科评估,每1-2年1次全脑全脊髓MRI,10-12岁开始,20岁以下者每2年重复1次,20岁以后每3-5年重复1次。如果发现肿瘤,检查频率应改为每年1次。Q3:神经纤维瘤病II型患者为什么要做基因检测?判断患者致病突变来源,是家族性还是新发患者有助于发现家系中无症状患者评估后代遗传风险一定程度上可以预估疾病进展和判断预后Q4:为什么基因检测要留取患者父母的外周血?我们每一个人都携带很多突变,多数并不致病,通过父母和患者样本进行对比,可识别非致病突变,理论上讲,遗传病基因检测,家系中样本数越多越有助于致病突变的捕捉。Q5:什么时候要加做肿瘤组织的测序?当患者外周血测序阴性又高度怀疑此病时可考虑加做肿瘤组织,有助于嵌合体的识别。Q6:年龄较小的患者后代应该如何进行筛查?对于年龄较小不能配合抽血等相关检查的患者后代,可以留取指甲进行致病基因验证。第一次头颅增强MRI推荐10岁进行,此前可进行眼部检查。
听神经瘤是神经外科门诊一种常见的疾病,也是中枢神经系统最常见的肿瘤之一。下面,就将门诊听神经瘤患者最常提到的问题总结如下,希望能够为广大患者朋友在就诊前提供相应的帮助。 1、我为什么会得听神经瘤?这与我的工作环境有关系吗?答:听神经瘤是一种特发性中枢神经系统疾病,目前的医学研究结果还无法解释其发病原因,也就是说,该疾病的病因尚不明确。现有的医学文献报道只表明工作环境,生活习惯以及作息时间等因素与发病率有相关性,而并不能说这些是听神经瘤的致病原因。2、我是从什么时候患上这个病的?答:听神经瘤是一种缓慢生长的肿瘤,总的来说,肿瘤的平均生长速度为2mm/年,但不同患者肿瘤生长的速度均不同。即使是同一患者,在其疾病的不同时期,肿瘤的生长速度也是不一样的。发病最初,患者往往没有任何症状,随着肿瘤的逐渐增大相继出现耳鸣、眩晕、听力下降,行走不稳等症状。所以对于门诊听神经瘤的患者,我们往往不能对具体的发病时间做出准确的估计。3、有什么药物能够治疗该疾病吗?答:至今尚没有针对听神经瘤的特效药物。近年来,利用贝伐单抗类药物(如阿瓦斯汀)治疗听神经瘤的研究比较热门,其作用原理是阻碍营养肿瘤的血管生成,进而减缓肿瘤的生长速度,该类药物对于生长速度较快的肿瘤作用较明显。但听神经瘤本身生长速度缓慢,故利用该类药物治疗本疾病的效果并不确切。目前并没有任何支持药物治疗听神经瘤的临床证据,对于诊断较明确的听神经瘤,手术切除或是立体定向放射疗法听仍是首选的治疗策略。4、能够确定我现在患的就是听神经瘤吗?会不会有别的可能性?答:听神经瘤有其典型的临床表现。根据患者的症状、体征,头颅磁共振平扫+增强影像检查,颞骨CT扫描,专业的听力学检查等辅助检查手段,大多数听神经瘤患者都能在术前得到相对明确的诊断。但与其它颅内肿瘤一样,想要确诊该疾病,需要行手术切除并对切下来的肿瘤组织行病理学检查。 5、目前有哪些方式治疗听神经瘤?答:临床上对听神经瘤的治疗策略主要有观察、立体定向放射治疗、手术切除三种。对于肿瘤体积较小,听力尚存在且希望尽可能长时间保留听力的患者而言可选择观察,即定期复查头颅磁共振检查并比较相邻两次影像学检查之间肿瘤的变化情况,一般建议每隔一年复。查一次。若肿瘤最大直径小于2cm且听力尚存在,若患者难以接受手术可能带来的并发症,可选择立体定向放射疗法,目前临床上广泛应用的伽马刀或射波刀均属于此范畴,但需注意的是,这种疗法一般只能减缓肿瘤的生长,并不能完全消除肿瘤,随着时间的推移,肿瘤最终仍会继续长大。对于肿瘤体积较大,并且已经出现听力丧失等临床症状的听神经瘤患者而言,手术切除仍旧是最有效的治疗措施。最终采取哪种治疗措施应综合考虑医生专业建议以及病人的意愿,切不可根据网络上的相关信息盲目决定。一旦怀疑患有听神经瘤,需前往神经外科专科门诊进行咨询,以获得专业的解答。6、若选择手术治疗,能够采取微创手术的方式吗?答:各式各样的信息获得途径使得患者对显微神经外科和微创神经外科发生了概念上的混淆。微创并不仅仅是根据手术切口的大小来定义的。随着技术的发展,以显微神经外科理念为基础的颅内肿瘤切除术让病人的手术切口越来越小,手术损伤越来越少。但从专业医学角度来说,听神经瘤切除仍属于传统开颅手术,而非微创手术。目前世界范围内尚无微创手术治疗听神经瘤的大宗报道。7、手术之后,我的听力能得到恢复吗?答:目前全世界范围内报道的听神经瘤术后听力保留率都非常低。一般来说,若肿瘤最大直径超过2.5cm,无论术前听力状况如何,术后听力都基本丧失。而对于肿瘤直径小于1cm的患者来说,术后即使听力未完全丧失,较术前也会大幅度减退,且听力保留率不超30%。当然,这仅仅指行手术的一侧。理论上讲,手术并不会对非手术的一侧听力造成影响。8、虽然我的肿瘤体积已经很大了,但为何我患肿瘤的这一侧仍旧能够听到声音?答:一般来说,当肿瘤直径超过2cm后,患者的听力均会受到不同程度的影响。由于人类拥有两只耳朵,当一侧听力受损之后,另一侧能够起到补偿的作用。所以患者往往觉得日常生活并未受到严重的影响。听力的实际水平究竟如何,还需要通过专业的听力学检查进行评估。9、肿瘤切除以后还会再长吗?会变成恶性的吗?答:任何颅内肿瘤都有复发的几率。到底会不会复发,何时复发均需要根据手术的情况进行判断,这就使得术后的定期复查显得十分重要,一般来说,只要手术切除较彻底,并按照医嘱定期复查随访,即使肿瘤有复发的迹象,都能够在第一时间得到妥善的处理。而不论是否复发,听神经瘤都是良性肿瘤,不会变成恶性。10、手术风险大吗?答:这是门诊患者最常问到的问题,也是神经外科医生比较难回答的问题。对于任何开颅手术而言,手术风险都是不言自明的。对于听神经瘤来说,手术的最主要的风险是术中损伤面神经带来的术后面瘫。肿瘤大小、术前患者的状态、主刀医生的经验等各方面因素均会影响手术的效果。一般来说,肿瘤体积越小,患者身体状态越好,主刀医生技术越熟练,所带来的手术风险就越小。所以,将自身情况对比其他患者是不科学的,这也是患者需要前往神经外科专科门诊咨询的主要原因。(注:由于本文是给广大患者参阅的科普性文章,故许多问题的解释未涉及过于专业的术语,若需了解更多相关专业知识,请于解放军总医院神经外科门诊咨询张军副教授,出诊时间:每周三、周五上午)本文系张军医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载
一、术后不适症状及并发症:1、 头痛、头晕、走路不稳:手术后可能会出现不同程度的头痛、头晕、走路不稳,这是术后正常反应,一般在术后1~2个月内完全缓解。2、 面瘫:多发生在听神经瘤术后,根据损伤程度不同术后可能会出现不同程度的面瘫,表现为眼睑闭合不全、口角歪斜、鼓腮漏气等,特别是术后早期会比较明显,症状较轻者一般在术后数日或数周即可完全恢复,重者一般需经过3个月至半年左右方能缓解。如果完全面瘫则需二期手术行神经修复。对于术后眼睑闭合不全者,为保护角膜,术后需点眼药水,直至功能恢复。对于眼睑完全不能闭合者,必要时可能需对眼睑做暂时性或永久性缝合,以保护角膜。3、 听力下降及耳鸣:术后可能出现患侧听力减退或耳鸣持续存在,对于听神经完整保留的患者术后听力大多可以逐渐恢复,部分听神经瘤患者听力完全丧失后难以再恢复,耳鸣也有可能持续存在,可辅助药物治疗,改善症状。4、 眼球外展活动受限或复视:表现为眼球向患侧(病变一侧)活动受限,并且向该侧视物时会出现重影,这是由于外展神经麻痹引起,一般经过数周或数月均可恢复,无需特殊药物治疗。5、 三叉神经麻痹:表现为患侧头面部皮肤及舌、口的感觉减退、咬食无力、咀嚼困难、张口时下颌偏向患侧等,多因术中对三叉神经牵拉所致,可口服甲钴胺片辅助治疗,一般经过数周可逐渐缓解。6、 后组颅神经功能障碍:表现为饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑、咳嗽无力等,因后组颅神经多完整保留,故大多在术后数周至数月内可逐渐缓解,无需特殊药物治疗,需要注意的是,在吃饭喝水时需慢饮慢食,防止食物或水呛入肺,对于痰多的患者应鼓励病人多咳痰,防止肺部感染。7、 脑脊液漏:术后切口如出现局部肿胀明显,按压有明显的波动感,皮下似有积液,并有发热等表现,或有无色透明液体从外耳道持续流出,则可能出现了脑脊液漏,需尽早至医院复诊,请专科医生指导进一步治疗,必要时需二次手术修补。二、 生活注意事项1、 术后1个月内宜进易消化的食物,避免吃过冷或过辣的食物,避免烟酒。术后至少休息1个月,应在安静环境中休养,避免强脑力劳动,禁止剧烈运动。本文系张军医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载
复查时间:出院前我们一般会对患者复查听力及核磁共振。出院后三个月患者需再次来院复查。以后复查时间的间隔根据第一次复查结果由主刀医生确定。 复查地点:门诊大楼704诊区神经外科张军主任专家门诊(每周三、五上午) 复查内容:颅脑磁共振平扫+增强扫描,胆脂瘤即表皮样囊肿患者需行DWI序列扫描,听神经瘤患者还需至耳鼻喉科行纯音测听及听觉脑干诱发电位检查。 复查时注意事项:如当地条件允许,在当地医院行核磁检查即可,复查时应带好病历资料及手术前和手术后的影像检查资料(包括CT及核磁片子)。
中国网财经5月13日讯(记者 赵伟) 7点20分文献交流学习、8点钟早交班、8点半准时开始上午的门诊。11点半门诊刚刚结束的他,匆忙的身影又准时出现在了手术室中。带教、坐诊、手术、查房……这就是解放军总医院神经外科医学部张军副主任27年临床工作中的普通一天,作为一名人民军医,他不愿辜负党和国家培养,每天除了上班时间被安排满满当当,还利用休息时间免费为曾经诊治过的患者和网络咨询的患者普及健康知识,答疑解惑,并掌握患者的最新动态。 今年1月2日,张军副主任接诊了一名47岁的听神经瘤患者、患者因头晕、头痛伴呕吐入院,根据患者临床表现,经过听力评估和详细的影像学检查,诊断为左侧听神经瘤。医从建议,患者入院接受手术治疗,患者听力功能术前略有下降,纯音测听29dB,言语识别率92%,考虑到患者的自身情况,经过细致的术前评估,决定为患者采用保听方式进行治疗,以期在保证患者面神经功能的前提下,最大程度保存患者听力。经过完善和周密的术前准备,在精密的面神经功能监测和听神经电生理设备的实时监测下,经过8个小时的紧张手术,张军副主任成功为患者完整切除了直径约3公分的肿瘤,手术顺利,术中患者各项生命体征平稳,术后患者面神经功能正常,HB分级Ⅰ级,今年3月10号术后第3个月复查显示,纯音测听31dB,言语识别率100%,患者术后听力功能得到保留,较术前未出现明显下降。 “听神经瘤的手术是刀尖上的舞蹈,它对于术者手术操作要求极高,肿瘤位于脑干与小脑之间,大多数伴随着听力的持续下降。由于听神经与面神经解剖走行非常密切,患者术后面瘫的发生风险较高,患侧听力的丧失更是一度被认为难以避免,并且手术治疗是彻底清除病灶的唯一方法。”张军说,因为手术风险极大,稍有不慎就可能造成患者的神经功能损伤,导致听力丧失甚至面瘫,所以对于每一位患者,我们的治疗都要非常谨慎。 像这样高难度的神经外科手术,在二十七年的临床工作中,张军已经完成1000余例,其中93.0%的患者实现了面神经的解剖保留,术后面神经功能良好率(HB分级Ⅰ-Ⅲ级)84.6%,听力保留率29.3%,积累了大量宝贵的临床经验。在手术技术精益求精的同时,张军也在推动着听神经瘤治疗理念的转变。 第一个转变是听神经瘤治疗目标的再提高。听神经瘤治疗的进展,经历了从保存患者性命到挽救面神经功能,再到挽救患者听力功能的发展过程。听力的保存长期以来被认为是难以实现的,然而,多年临床工作的经验表明,在保听患者的识别,精准的手术操作和术中实时电生理监测都具备的情况下,保留听力并非遥不可及。 第二个转变是推动个体化的医疗决策,实现患者收益最大化。面神经功能的丧失很大程度意味着社会交往能力的损失,尤其是教师、律师等相关从业者,肿瘤的切除与面神经功能保留的平衡是关键,依据患者自身情况与肿瘤状态,选择合适的治疗方式,而非追求发现肿瘤立即切除。 第三是转变是推动听神经瘤的综合治疗,手术只是治疗过程中的一个环节,术前的观察,肿瘤状态和神经功能的评估,围手术期的处理,术后的功能康复以及术后神经功能的重建同样重要,这些都需要在整个治疗的过程中,诊疗团队与患者的充分互动与配合。 科学在发展,时代在进步,听力保留的机率每增加一分,对于患者来说就可能是人生命运的转变。 附:张军,医学博士,解放军总医院第一医学中心神经外科医学部副主任,主任医师,教授,博士生导师。专业方向:听神经瘤,脑膜瘤,脑深部肿瘤的显微外科治疗,神经纤维瘤病的综合治疗,桥脑小脑角区其他肿瘤及松果体区肿瘤的手术治疗。长期以来进行听神经瘤、Ⅱ型神经纤维瘤病以及急重型颅脑损伤的基础和临床研究。